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Die Patienten klagen schon bei geringer Belastung über Atemnot, Schwäche und schnelle Erschöpfung. Neben dem erniedrigten Sauerstoff- Partialdruck (PaO 2) bei der Blutgasanalyse finden sich häufig Trommelschlägelfinger mit Uhrglasnägeln. In den Lungenarterien kommt es zu einem verhängnisvollen Hochdruck, der zu einer Verdickung der Blutgefäßwände führt. Dadurch wird in den Lungenbläschen ( Alveolen) der Sauerstofftransport von der Atemluft durch die Gefäßmembran hindurch in das Blut zusätzlich verschlechtert: ein Teufelskreis. Eine weitere Folge des Lungenhochdrucks ist eine Überlastung der Muskulatur des rechten Herzens bis hin zum Herzversagen (Rechtsherzinsuffizienz). Als Anpassung an den Sauerstoffmangel versucht der Organismus, etwa wie beim Höhentraining, vermehrt rote Blutkörperchen zu bilden. Dadurch kann es jedoch zu einer Bluteindickung mit Anstieg des Hämatokritwertes ( Polyglobulie) kommen, was sich wegen der verschlechterten Fließeigenschaften des Blutes wiederum ungünstig auswirkt.